Периодическая болезнь

Периодическая заболевание — отдельная нозологическая форма, характеризующаяся периодическими остро появляющимися приступами ожесточённых болей в животе (реже в грудной клетке, суставах), лихорадкой (температура поднимается до 40° и выше). По окончании приступа, продолжающегося 2—3 дня, больные быстро поправляются и восстанавливается полная трудоспособность. Заболевание имеет хроническое, чаще благоприятное, течение, длясь десятки лет.
Термином периодическая заболевание Рейманн (H. A. Reimann) объединил в 1948 г. узнаваемые и раньше заболевания: доброкачественный пароксизмальный перитонит, периодическую лихорадку и рецидивирующую артральгию.
Периодическая водянка суставов известна с 1840 г. В 1898 г. И. Сявцилло обрисовал в диссертации о невропатических отеках доброкачественный рецидивирующий перитонит, интермиттирующую водянку суставов и другие родные синдромы; в 1938 г. Л. А. Оганесян — абдоминальные пароксизмы с лихорадкой как хроническую перемежающуюся шестидневную лихорадку.
В первый раз в советской литературе современное освещение периодической болезни дали Е. М. Тареев и В. А. Насонова (1959), замечавшие свыше 30 больных, перенесших любой 100 пароксизмов и более; подробно периодическая заболевание изучена О. М. Виноградовой. Сейчас П. б. имела большое количество синонимов — периодический перитонит, рецидивирующий полисерозит, домашняя средиземноморская лихорадка, средиземноморская эпаналепсия, домашний рецидивирующий полисерозит, домашняя периодическая заболевание, заболевание Сигаля — Маму и т. д.
Этиология и патогенез П. б. полностью не узнаны. Но утверждается учение о П. б. как о генотипической болезни, поражающей до 4—5 поколений, чаще у народностей бассейна Средиземного моря — армян (что подтверждается и опытом отечественных авторов), арабов, иудеев.
Периодическая заболевание часто начинается с первых лет жизни, в большинстве случаев же в подростковом возрасте, может осложняться по окончании долгого течения амилоидозом; последний (установлено наблюдениями в поражаемых семьях) может появляться и самостоятельно как эквивалент болевых лихорадочных приступов.
Предполагавшаяся инфекционная природа периодической болезни не подтверждается наблюдениями клиницистов, стремившихся всевозможными современными способами, включая удаление ряда органов, распознать и ликвидировать очаг инфекции у больных.
Патогенез проявлений П. б. сближался с ангионеврозом, для которого кроме этого характерна повторяемость пароксизмов [например, у больного, обрисованного Ослером (W. Osier), в течение 74 лет приступообразный ангионевротический отек постоянно сочетался с лихорадкой], с диэнцефальными синдромами, для которых свойственны периодические синдромы и происхождение более больших нарушений обмена, в частности глобулинов, что разрешает приблизиться к пониманию развития амилоидоза. Не нашли подтверждения эндокринная концепция периодической болезни [оказалось, что повышенное содержание в крови пирогенного вещества этиохоланолона (деривата тестостерона) характерно не П. б. а особенной этиохоланолоновой лихорадке], и аллергическая, либо аутоиммунная, концепция авторов, пробовавших сблизить П. б. с коллагенозами. Необычные воспалительно-лихорадочные реакции, развитие амилоидоза при домашнем генотипическом характере заболевания заставляют предполагать наличие при П. б. более глубоких обменно-ферментативных нарушений, как при ряде других генотипических болезней. Но эта область еще не хватает изучена.
Патологическая анатомия. Морфологические трансформации при периодической болезни сводятся к гиперемии, отеку серозных оболочек (брюшина, плевра) с отложением фибрина и стерильным выпотом на протяжении пароксизма, устанавливаемым при лапароторакоскопии и лапаротомии, к формированию сращений, особенно над печенью и селезенкой.
Васкулитов, плазмоцитарно-ретикулярных инфильтратов не выявляют.
При развитии гнойного перитонита в следствии тяжелых дискинезий кишечника (инвагинации), и при амилоидозе находят простые для этих состояний анатомические трансформации (с широким отложением амилоида в стенках сосудов).
Клиническая картина отдельных приступов П. б. очень характерна. Нежданно либо по окончании неярко выраженных продромальных явлений, вне связи с нарушением пищевого режима, травмой, охлаждением разыгрывается приступ разлитых болей около пупка либо по всему животу (значительно чаще), продолжающихся пара часов либо кроме того дней, с ригидностью брюшной стены, рвотой, вздутием живота, прекращением отхождения газов и кала, начальным потрясающим ознобом и высокой постоянной лихорадкой до 39—41° с крутым падением ее на 2—3-й сутки болезни. Как раз боли, рвота, озноб наиболее тягостны и страшат больного при ожидании очередных приступов. При пароксизмах кожный покров больной должен фиксировать грудную клетку, не в состоянии сделать обычный вдох. На протяжении приступа находят нейтрофильный лейкоцитоз до 15 000, время от времени до 40 000 и выше, ускорение РОЭ до 30 мм и выше, другие неспецифические проявления воспалительного процесса, обнаруживаемые лабораторно, мало белка в моче. Смогут припухать печень и селезенка, что сопровождается небольшой желтухой, реже возрастают лимфатические узлы. Часто пароксизм разрешается поносами, продолжающимися 2—3 дня и до недели. Больной теряет в весе, выглядит утомленным, удручен фатальностью повторения все новых пароксизмов.

Периодическая болезнь

Рентгенологически на протяжении пароксизма выявляют раздутые петли кишок, особенно узких, с уровнями, задержку продвижения бария, явления паралитической непроходимости, в редких случаях инвагинацию толстого кишечника в следствии дискинезии.
Лабораторно находят повышенное содержание фибриногена в плазме крови при мало поменянной в остальном белковой формуле, время от времени умеренное увеличение билирубинемии либо содержания белка в спинномозговой жидкости.
При развитии амилоидоза наблюдаются простые для этого состояния трансформации (лабораторные и в органах).
Для течения периодической болезни свойственны многократные приступы (до 100—300 раз и более за годы болезни), каковые в большинстве случаев со временем учащаются, к примеру сперва раз в 1—2 месяца, позднее — каждый месяц а также чаще.
У отдельных больных приступы строго связаны, по крайней мере в отдельные периоды болезни, с определенным числом месяца либо днем недели; у дам отмечается связь с менструальным циклом. Приступы смогут иметь сезонный темперамент, отсутствуя зимний период (чаще) либо летом (реже); сейчас больные как бы забывают о своей болезни, занимаются спортом и др. Но периодическая заболевание может истощать больных нередкими приступами, нарушать питание, приводить к астенизации личности, наркомании (злоупотребление морфином, промедолом). Беременность может снижать частоту припадков.
Периодическая заболевание не поддается лечению антибиотиками, антигистаминными препаратами, хлорохином, дифенином, анальгином, витаминами и кортикостероидами.
Симптоматический противоболевой эффект оказывают ганглиоблокаторы (гексоний). Урегулирование обстановки, режима и седативная терапия смогут оказать благоприятное влияние. Приблизительно у 1/5 больных начинается амилоидоз, приводящий к смерти от уремии.
Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, домашнего характера ее, преимущественного заболевания людей определенных национальностей, неэффективности противоинфекционной и другой простой терапии. При первых приступах и при поступлении под наблюдение новых докторов больных часто подвергают своевременному вмешательству (удаление аппендикса, желчного пузыря, почки) благодаря ошибочного распознавания местного органного заболевания. При диагностировании периодической болезни нужно исключить другие заболевания, протекающие с повторными обострениями: инфекционные (сепсис, бруцеллез, малярия и т. д.), аллергические [сенная лихорадка и астма, в первый раз обрисованная Бостокком (J. Bostock, 1819) как периодическое заболевание глаз и грудной клетки, лекарственная лихорадка с крапивницей, лейкопенией и т. д.]; коллагенозы, ретикулезы, лейкозы и т. д.; неврогенную лихорадку — лихорадочную неврастению (В. Д. Шервинский), условно-рефлекторные ознобы (Е. В. Симонович), вегетативную заболевание (Б. А. Черногубов), вегетативный субфебрилитет и т. д. Принципиально важно не забывать, что П. б. прежде всего характеризуется болевым синдромом, наводящим на идея об остром хирургическом животе, который отсутствует, в большинстве случаев, при болезнях, перечисленных в дифференциальном диагнозе.
Лечение и профилактика не хватает созданы. При редких подлинных хирургических осложнениях (к примеру, при инвагинации кишечника, перфоративном перитоните) продемонстрировано срочное своевременное вмешательство. Для профилактики и лечения раннего амилоидоза советуют долгую гепатотерапию.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *